福克斯营养不良

角膜是透明的“window”角膜分为三层-外层上皮(或皮肤),中间层(称为基质)和一层细腻的单细胞内层(称为内皮)。内皮充当屏障,以防止眼球内的水进入角膜的其他层并使其溶胀。内皮细胞会主动将水从角膜泵回眼睛,如果内皮功能不正常,则水会进入角膜而引起肿胀。肿胀导致角膜混浊和视力模糊。角膜肿胀或“edema,”视力越模糊。最终,角膜外层(上皮)也变水,导致疼痛和更严重的视力损害。上皮肿胀通过改变角膜的正常曲率降低视力。它会导致视线模糊。上皮肿胀也可形成小“blisters”在角膜表面。当这些“blisters”爆裂,可能会发生极度疼痛。

内皮细胞可以用特殊的照相方法计数。大多数人出生时每平方毫米的内皮细胞表面约有4000个细胞。这些细胞不分裂,不能繁殖或替代自身。随着年龄的增长,我们逐渐失去内皮细胞。

年龄 内皮细胞密度
婴儿 3,000 – 4,000 /平方毫米
青少年 3,000 /平方毫米
成人 2,500 – 3,000 /平方毫米
老年 2,000 – 2,500 /平方毫米

 
一旦丢失,内皮细胞就不会重新生长。剩余的细胞散开以覆盖空的空间,试图从更大的区域抽水。泵系统效率降低,导致角膜混浊,肿胀并最终导致视力下降。幸运的是,大多数人一生中都有足够的内皮细胞来防止角膜肿胀或浮肿。如果这些细胞是健康的并且可以正常运行,那么每平方毫米只有500个细胞可以保持透明的角膜。如果细胞不健康,每平方毫米少于1000个细胞可能会导致角膜肿胀或浮肿。

福克斯营养不良

Fuchs营养不良症(以Fuchs博士的名字命名)是一种遗传性疾病,会影响角膜脆弱的内层(内皮)。 Fuchs营养不良的患者的内皮细胞具有:

  1. 不能像往常一样有效
  2. 比正常细胞衰老和恶化更快

福克斯营养不良会影响双眼,并且在女性中比男性更常见。平均而言,受影响人的一半家庭成员可能患有或患有这种疾病。福克斯营养不良的确切原因尚不清楚。遗传,激素和炎性因子可能都起作用。

体征和症状

在早期阶段,患有Fuchs营养不良的人可能会因视力模糊而醒来,视力逐渐消失。那’之所以如此,是因为在白天,水从眼表不断蒸发,并被从眼内腔抽取的水代替。一夜之间,当我们闭上眼睛睡觉时,水不会从眼表中蒸发并积聚在角膜中,从而引起轻微的肿胀,使视力模糊。全天睁开眼睛后,蒸发会减少水分含量和角膜厚度,从而使视力清晰。在后期,随着营养不良的加剧,蒸发不足以去除角膜中积聚的水分,并且肿胀和视力模糊持续一整天。

福克斯营养不良者的典型抱怨包括:

  • 早晨通常最明显的朦胧视力
  • 视力波动
  • 看着灯光刺眼
  • 感光度
  • 桑迪,坚韧不拔的感觉
  • 剧痛,有时甚至使人丧失能力的疼痛

检测与诊断

尽管医生通常可以在30多岁和40多岁的人群中看到Fuchs营养不良的早期迹象,但直到人们50多岁和60多岁时,该营养不良很少会影响视力。福克斯的营养不良是通过用裂隙灯显微镜检查角膜来检测的,该裂隙灯显微镜可以将内皮细胞放大数千倍。内皮的健康状况可以通过测厚法(可测量角膜厚度)和镜面显微镜(可拍摄细胞计数)来评估和监测。随着营养不良的发展,角膜混浊可能无法计数细胞。

治疗

福克斯营养不良症无法治愈。医生无法治疗内皮细胞以使它们更好地工作或变得更多。但是,可以通过药物控制因角膜肿胀而导致的视力模糊。通常开处方含有氯化钠的盐溶液(Muro 128滴或软膏,2%或5%)以从角膜中吸取液体并减少肿胀。类固醇滴眼剂在特定情况下可能会有帮助。

减少角膜水分的另一种简单技术是将吹风机保持在一定的距离内,睁开眼睛向脸吹空气。这种温暖的气流会增加水从角膜的蒸发,暂时减少肿胀,并可能改善视力。通常在早期阶段非常有用,但在肿胀严重时(如在晚期阶段),该技术可能无效。

当视力下降到干扰日常活动并损害人的正常功能的程度时,可以考虑进行角膜移植。该手术用健康的层代替了包括内皮在内的整个角膜厚度。浑浊的角膜被透明的角膜组织代替。

白内障患者的Fuchs营养不良

随着年龄的增长,眼睛内的晶状体通常变得浑浊,发展成白内障。白内障手术非常普遍,成功率很高。任何眼科手术都会对角膜的脆弱内皮细胞层造成一定程度的损害,从而减少了从角膜中抽水所需的剩余细胞数量。如果在白内障手术后内皮细胞数量不足,则会形成角膜肿胀,从而降低视力。角膜移植可能是恢复视力所必需的。当患有Fuchs营养不良的患者患上白内障时,重要的是仔细评估内皮的状态,以决定白内障手术后角膜是否可能继续正常运作。可以建议将白内障手术与角膜移植结合起来。一项联合手术可以达到原本需要两次单独手术且术后恢复时间更长的目的。

您可以从外科医生那里获得有关此联合手术的更多详细信息。